Vsebina
Srčna amiloidoza, znana tudi kot sindrom rigidnega srca, je redka, zelo resna bolezen, ki prizadene srčno mišico zaradi kopičenja beljakovin, imenovanih amiloidi v srčnih stenah.
Ta bolezen je pogostejša pri moških, starejših od 40 let, in povzroča znake srčnega popuščanja, kot so lahka utrujenost in težave pri plezanju po stopnicah ali majhna prizadevanja.
Do kopičenja beljakovin lahko pride le v atrijskem septumu, kot je to pogosteje pri starejših, ali v komorah, ki lahko povzročijo srčno popuščanje.
Simptomi
Simptomi srčne amiloidoze so lahko:
- Intenzivna potreba po uriniranju ponoči;
- Povečanje vratnih žil, znanstveno imenovano vratna staza;
- Palpitacije srca;
- Kopičenje tekočine v pljučih;
- Povečanje jeter;
- Na primer nizek pritisk pri dvigu s stola;
- Utrujenost;
- Obstojen suh kašelj;
- Izguba teže brez očitnega vzroka, brez prehrane ali povečanega gibanja;
- Nestrpnost do fizičnih naporov;
- Omedlevica;
- Kratko dihanje;
- Otekle noge;
- Otečen trebuh.
Za amiloidozo v srcu je značilen presežek beljakovin v srčni mišici in jo lahko povzroči multipli mielom, je družinskega izvora ali pa se lahko pojavi s starostjo.
Kako vedeti, ali gre za srčno amiloidozo
Običajno pri prvem obisku na to bolezen ne sumijo, zato je običajno, da zdravniki pred diagnozo srčne amiloidoze odredijo več testov za odkrivanje drugih bolezni.
Diagnozo postavimo z opazovanjem simptomov in s testi, ki jih zahteva kardiolog, kot so elektrokardiogram, ehokardiogram in magnetna resonanca, ki lahko zaznajo srčne aritmije, spremembe v delovanju srca in motnje v električni prevodnosti srca, vendar diagnozo srčne amiloidoze to je mogoče dokazati le z biopsijo srčnega tkiva.
To diagnozo lahko dosežemo, ko je debelina prekatne stene nad 12 mm in kadar oseba nima visokega krvnega tlaka, ima pa eno od naslednjih značilnosti: razširitev preddvorja, perikardialni izliv ali srčno popuščanje.
Zdravljenje
Za zdravljenje se lahko za lajšanje simptomov bolezni uporabijo diuretiki in vazodilatatorji. Uporaba spodbujevalnikov in avtomatskih defibrilatorjev se lahko uporabi kot alternativa za obvladovanje bolezni, v najhujših primerih pa je najprimernejše zdravljenje presaditev srca. Oglejte si tveganja in kako je okrevanje po presaditvi srca s klikom tukaj.
Glede na resnost bolezni lahko antikoagulanse uporabimo za preprečevanje nastanka krvnih strdkov v srcu in zmanjšuje verjetnost kapi. Kemoterapijo lahko uporabimo, kadar je vzrok srčne amiloidoze rak z multiplim mielomnim tipom
Oseba naj se izogiba soli, raje ima diuretično hrano in se ne trudi rešiti srca. Družina se mora izogibati tudi dajanju slabih novic, ker močna čustva lahko privedejo do večjih srčnih sprememb, ki lahko povzročijo srčni napad.
Oglejte si vse vrste in simptome, ki jih povzroča amiloidoza.
Možni zapleti srčne amiloidoze
Zapleti, povezani s srčno amiloidozo, vključujejo resne srčne spremembe, kot so motnje srčnega prevajanja, restriktivna kardiomiopatija, nizek srčni volumen in izolirane atrijske okvare.
Srčna amiloidoza je progresivna bolezen, ki ima zelo slabo prognozo. Družinska srčna amiloidoza ima bolj zadržano prognozo in lahko povzroči nenadno smrt. Senilna oblika, ki se razvije s starostjo, lahko povzroči hudo restriktivno kardiomiopatijo z velikim tveganjem za smrt ali pa samo izolirano atrijsko prizadetost, kar povzroči aritmijo, kot je atrijska fibrilacija.