Vsebina
Za sideroblastično anemijo je značilna bolezen, pri kateri se neželeno uporablja železo za sintezo hemoglobina, čeprav je v njem dovolj železa. Posledično se ta kovina kopiči v mitohondrijih eritroblastov, kar povzroča obročne sideroblaste.
Ta motnja je lahko povezana z dednimi dejavniki, pridobljenimi dejavniki ali zaradi mielodisplazij, kar vodi do pojava simptomov, značilnih za anemijo, kot so utrujenost, bledica, omotica in šibkost.
Zdravljenje je odvisno od resnosti bolezni, pri čemer se običajno daje folna kislina in vitamin B6, v hujših primerih pa bo morda treba opraviti presaditev kostnega mozga. Razumeti, kako se opravi pregled kostnega mozga.
Možni vzroki
Vzroki za sideroblastično anemijo so na splošno podedovani, pri katerih se otrok zaradi mutacij gena rodi z boleznijo. Poleg tega je bolezen mogoče pridobiti tudi zaradi več dejavnikov, kot so kronični alkoholizem, revmatoidni artritis, zastrupitev s svincem ali cinkom, toksičnost, ki jo povzročajo nekatera zdravila, hemolitična anemija, prehranske pomanjkljivosti vitamina B6 in avtoimunske bolezni.
Sideroblastična anemija se lahko sekundarno pokaže tudi pri drugih boleznih kostnega mozga, kot so mielodisplazija, mielom, policitemija vera, mieloskleroza in levkemija.
Večina dednih sideroblastičnih anem se pojavi v otroštvu, vendar so lahko blažji primeri dedne sideroblastične anemije, katerih simptomi se začnejo kazati šele v odrasli dobi.
Kakšni so znaki in simptomi
Najpogostejši simptomi, ki se običajno pokažejo pri ljudeh, ki trpijo zaradi sideroblastične anemije, so utrujenost, zmanjšana sposobnost za izvajanje fizičnih aktivnosti, omotica, šibkost, tahikardija in bledica.
Pri sideroblastični anemiji se ravni hemoglobina običajno gibljejo od 4 do 10 g / dl.
Kako se postavi diagnoza
Diagnoza je sestavljena iz fizičnega pregleda, ocene klinične anamneze osebe in krvne slike, pri kateri je mogoče opaziti eritrocite z različnimi oblikami, nekateri pa so videti pikčasti. Raven železa v krvi je lahko tudi povišana.
Sideroblastično anemijo diagnosticirajo, ko pri pregledu kostnega mozga v sideroblastih okoli mitohondrijev opazimo pet ali več obročastih železnih zrnc.
Kakšno je zdravljenje
Zmanjšanje uživanja alkohola, izboljšanje prehrane in dopolnjevanje z vitaminom B6 in folno kislino lahko zadostujejo za preobrat v to situacijo.
V hujših primerih bo morda treba opraviti presaditev kostnega mozga.
Ustvarila: Uredništvo Tua Saúde